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病例分享丨一例視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病患者抗水通道蛋白-4抗體血清轉(zhuǎn)換

發(fā)表時(shí)間:2022-06-06 12:47作者:RSRTJ

我們分享一篇文獻(xiàn),關(guān)于一例來(lái)自日本神戶市西神戶醫(yī)療中心神經(jīng)科的復(fù)雜病例。本病例發(fā)病時(shí)血清AQP4抗體檢測(cè)為陰性,診斷為腦脊髓炎,期間多次復(fù)發(fā),診斷為MS及MS復(fù)發(fā)伴球后視神經(jīng)炎,在發(fā)病8年后復(fù)發(fā)時(shí)血清AQP4抗體檢測(cè)呈陽(yáng)性最終確診為NMOSD,改變用藥后三年多沒(méi)有再?gòu)?fù)發(fā)。


病例情況如下:


患者:58歲女性

主訴:右面部疼痛

既往史:腎結(jié)石,無(wú)家族病史

現(xiàn)病史:

2010年10月,右臉出現(xiàn)劇烈疼痛,耳鼻科懷疑是皰疹病毒感染引起的三叉神經(jīng)痛,服用伐昔洛韋,病情沒(méi)有改善,就診我院后,服用卡馬西平。
數(shù)日內(nèi)發(fā)展出嘔吐、呃逆,且癥狀不斷加重,故入院。


第一次入院檢查:

2011.11第一次復(fù)發(fā)

2014.3 隨訪

2018.1 第二次復(fù)發(fā)

2018.3 第三次復(fù)發(fā)


討論

本病例發(fā)病前沒(méi)有激素治療史,發(fā)病時(shí)使用CBA法檢測(cè)AQP4抗體呈陰性,發(fā)病8年后使用ELISA法檢測(cè)呈陽(yáng)性(圖1)。


圖1 患者的臨床過(guò)程和治療情況。臨床上出現(xiàn)多次復(fù)發(fā),甲強(qiáng)龍沖擊治療均有效。2010年確認(rèn)AQP4抗體檢測(cè)為陰性后,開(kāi)始了干擾素β治療,并持續(xù)到2012年復(fù)發(fā)。隨后轉(zhuǎn)為芬戈里莫德治療,三年半沒(méi)有臨床復(fù)發(fā)。2018年出現(xiàn)了嚴(yán)重的復(fù)發(fā),此次AQP4抗體檢測(cè)為陽(yáng)性。開(kāi)始使用霉酚酸酯治療,自此三年多來(lái)沒(méi)有臨床復(fù)發(fā)。mPSL;甲強(qiáng)龍,PSL;潑尼松龍。


以往的文獻(xiàn)報(bào)道中,Mori等人報(bào)道了一例脊髓炎的病例,9年前儲(chǔ)存的血清AQP4抗體為陰性,但脊髓炎發(fā)病時(shí)血清AQP4抗體為陽(yáng)性[6]。Yokoyama等報(bào)道了一例單發(fā)脊髓炎的病例,半年前儲(chǔ)存的血清中AQP4抗體為陰性,但發(fā)病時(shí)的血清中AQP4抗體為陽(yáng)性[7]。在這兩個(gè)案例中,有人指出,抗體水平的升高可能促成了NMOSD的進(jìn)展。Ogawa等人還報(bào)道了一例難治性雙側(cè)視神經(jīng)炎,在第三次抗體檢測(cè)中AQP4抗體呈陽(yáng)性,并指出在復(fù)發(fā)性難治性視神經(jīng)炎或脊髓炎病例中多次測(cè)量抗體的重要性。然而,Ogawa等人的案例是在激素沖擊治療后的標(biāo)本中測(cè)量的抗體[8]。Matsushita等人在對(duì)14例反復(fù)復(fù)發(fā)的視脊髓膜炎患者的長(zhǎng)期隨訪中報(bào)告,有3例患者抗體轉(zhuǎn)陽(yáng)(分別在最初發(fā)病后1.17年、7.59年和11.8年)[9]。


值得注意的是,該患者的AQP4抗體最初為陰性,隨后在疾病進(jìn)展8年后抗體轉(zhuǎn)陽(yáng)。在這個(gè)案例中,初始測(cè)試結(jié)果為陰性的原因可能是疾病早期階段的抗體水平較低。最初的檢測(cè)是通過(guò)CBA方法(東北大學(xué))進(jìn)行的,不能完全排除由于低滴度等造成的假陰性。但發(fā)病8年后的AQP4抗體陽(yáng)性是假陽(yáng)性的可能性極小,因?yàn)槟壳暗腅LISA檢測(cè)使用的是AQP4 M23亞型抗原,其靈敏度和特異性優(yōu)于M1抗原,而且抗體水平也是強(qiáng)陽(yáng)性。盡管存在其他自身免疫性疾病或惡性腫瘤可能是導(dǎo)致AQP4抗體陽(yáng)性的原因,但在本病例發(fā)病后的11年里,患者每年都進(jìn)行體檢,沒(méi)有出現(xiàn)其他疾病。


回顧整個(gè)病程,該病例對(duì)多發(fā)性硬化來(lái)說(shuō)是不典型的,但當(dāng)時(shí)要把這個(gè)病例診斷為NMO同樣是很困難的,因?yàn)樵谧畛跆岢鯪MOSD的概念時(shí),視神經(jīng)炎和急性脊髓炎都是診斷NMO的必選項(xiàng)。然而,考慮到最初發(fā)病時(shí)影像學(xué)上存在一個(gè)相當(dāng)長(zhǎng)的病變過(guò)程,從延髓延伸到頸部脊髓,缺乏腦室周?chē)牟∽儯约按嬖谶滥婧蛧I吐等延髓病變的癥狀,臨床過(guò)程對(duì)MS來(lái)說(shuō)是不典型的。該患者的臨床過(guò)程從一開(kāi)始就符合NMOSD的發(fā)病機(jī)制。且在治療過(guò)程中,患者僅用芬戈莫德就保持了大約三年半的緩解期,而AQP4抗體水平被認(rèn)為是隨著后來(lái)疾病的惡化而增加。對(duì)于像本病例這樣的病例,最初AQP4抗體陰性,但臨床上有MS的不典型特征,應(yīng)根據(jù)NMOSD進(jìn)行激素治療,并確認(rèn)AQP4抗體水平隨時(shí)間的演變。


在過(guò)去的十年中,日本AQP4抗體檢測(cè)的環(huán)境發(fā)生了重大變化。自2013年起,AQP4抗體檢測(cè)被納入保險(xiǎn)范圍,從2017年起,AQP4 M1抗原的ELISA方法被靈敏度和特異性更高的M23抗原的ELISA方法取代。對(duì)于復(fù)發(fā)或?qū)χ委燀憫?yīng)較差的病例,在確認(rèn)過(guò)去的抗體檢測(cè)結(jié)果以及檢測(cè)方法后,應(yīng)考慮進(jìn)行抗體重測(cè)。


綜上所述,在NMOSD病例中有AQP4抗體病程進(jìn)展中呈陽(yáng)性的病例,或作為MS在治療過(guò)程中表現(xiàn)出復(fù)發(fā)以及難治性的病例,應(yīng)考慮對(duì)標(biāo)志物進(jìn)行多次測(cè)定。


原文文獻(xiàn):Shimoyama K, Akahori M, Ishio Y, Yanagihara C. [Seroconversion of anti-aquaporin-4 antibody in a patient with neuromyelitis optica spectrum disorder: a case report]. Rinsho Shinkeigaku. 2022 May 31;62(5):351-356.



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