薩特利珠單抗可使AQP4抗體陽性NMOSD患者加快激素減量速度 | 病例報道

一名40歲女性于2018年出現(xiàn)雙側(cè)肢體肌力喪失伴左側(cè)優(yōu)勢和感覺障礙。磁共振成像(MRI)顯示從延髓到C5長節(jié)段大范圍病變。首診AQP4抗體水平>40.0 U/ml (ELISA檢測，參考值為<1.5 U/ml)，腦脊液寡克隆區(qū)帶提示陽性。激素沖擊治療3個療程后，開始給予潑尼松龍，初始劑量為50 mg/d并在約5個月內(nèi)逐漸減少至10 mg/d。隨著四肢肌力和感覺障礙的改善，該患者的活動能力從需要借助輪椅活動改善為能夠借助拐杖行走，后續(xù)無進一步改善。由于患者出現(xiàn)潑尼松龍的藥物副作用，在初次發(fā)病22個月后開始使用薩特利珠單抗治療。此時，AQP4抗體水平為5.5 U/ml (ELISA)。使用后8周，潑尼松龍劑量從10 mg/d以1 mg/周的速度逐漸減量，潑尼松龍可在40周后減量至停藥。給予薩特利珠單抗后，患者腿部痙攣性癱瘓以及感覺異常的累及范圍和嚴重程度逐漸改善，可無輔助行走1 km， EDSS評分3.5。自給予單抗以來，2年多未見復(fù)發(fā)。2022年12月接受最后一次EDSS評分，得分3.5，AQP4抗體水平為5.7 U/ml (ELISA)。

一名63歲女性于2017年以惡心嘔吐為首發(fā)癥狀起病。2020年復(fù)發(fā)，右視力下降，經(jīng)檢查以C1 ~ T1長節(jié)段脊髓病變診斷為NMOSD。AQP4抗體水平為9.3 U/ml (ELISA)，腦脊液顯示寡克隆區(qū)帶陽性。激素沖擊治療2個療程效果不佳，接受4次血漿置換。血漿置換后，由脊髓橫斷、感覺障礙和痙攣性癱瘓引起的肌力喪失減輕，步態(tài)障礙從需要輪椅活動改善為使用拐杖行走。轉(zhuǎn)院接受康復(fù)治療后可無輔助進行日常生活活動，并且能夠重返工作崗位。確診2年后患者出現(xiàn)右側(cè)視神經(jīng)炎復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)時AQP4抗體水平為3.5 U/ml (ELISA)。激素沖擊治療1個療程效果不佳，行血漿置換2次。治療后視力從能夠看到手部運動提高到矯正視力0.8并遺留輕度中心暗點。潑尼松龍給藥持續(xù)約8個月，劑量為30 mg/天。由于患者出現(xiàn)潑尼松龍的藥物副作用，在復(fù)發(fā)后約9個月決定給予薩特利珠單抗。使用后8周，逐漸減少潑尼松龍劑量，100周后停用潑尼松龍。停用波尼松龍3個月后，AQP4抗體水平升至12.4 U/ml (ELISA)。依患者要求恢復(fù)潑尼松龍1 mg/d，但最終停藥。該患者自開始接受薩特利珠單抗治療以來，已超過2年未見NMOSD復(fù)發(fā)。2022年12月接受最后一次EDSS評分，得分為2.5，AQP4抗體水平為5.4 U/ml (ELISA)。

一名65歲女性，于2021年首次發(fā)病，表現(xiàn)為左側(cè)視力下降。發(fā)病時，AQP4抗體水平為>40.0 U/ml (ELISA)。腦脊液寡克隆區(qū)帶陰性。激素沖擊治療2個療程效果不佳，行血漿置換(共3次)。通過治療，視力從能夠看到手部運動提高到矯正視力0.8并遺留輕度中心暗點。在首次癥狀出現(xiàn)后9個月開始使用薩特利珠單抗。潑尼松龍從10 mg/d (1 mg/周)減量至3 mg/d，歷時28周。該患者在開始接受薩特利珠單抗治療后7個月未見復(fù)發(fā)。2022年12月接受最后一次EDSS評分，得分為1.0，AQP4抗體水平為>40.0 U/ml (ELISA)。