病例報(bào)告丨極后區(qū)病變伴嚴(yán)重直立性低血壓的NMOSD患者一例發(fā)表時間：2022-11-21 09:16作者：RSRTJ 呃逆、惡心、嘔吐是視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(NMOSD)的臨床表現(xiàn)，與延髓被蓋極后區(qū)病變有關(guān)。我們在此報(bào)告一位74歲男性NMOSD患者，伴有呃逆、惡心、嘔吐等癥狀，因嚴(yán)重直立性低血壓(OH)復(fù)發(fā)暈厥從而由消化內(nèi)科轉(zhuǎn)診至精神內(nèi)科?？紤]到大量相關(guān)報(bào)道，我們懷疑OH在NMOSD患者中的患病率被低估。OH癥狀有使病情加重的可能性，因此在所有NMOSD患者中，特別是當(dāng)有極后區(qū)病變時，應(yīng)仔細(xì)評估該癥狀。 病例 患者為74歲男性，持續(xù)呃逆、惡心、嘔吐4天，入院接受消化內(nèi)科治療。胃鏡檢查結(jié)果正常。入院8天后甚至出現(xiàn)坐位暈厥，日均發(fā)作若干次。心電圖和超聲心動圖未見異常?；颊吲P位血壓97/60 mmHg(心率58次/分)，頭高位傾斜30度后血壓降至65/51 mmHg(心率62次/分)(圖2A)。推斷直立性低血壓（OH）導(dǎo)致其暈厥，病因歸屬神經(jīng)源性。隨后病人被轉(zhuǎn)介至神經(jīng)內(nèi)科。腦部磁共振成像(MRI)顯示在T2和FLAIR中延髓被蓋處有高強(qiáng)度病變(圖1)，腦部或脊髓MRI均未發(fā)現(xiàn)其他病變。采用ELISA法測定血清AQP4抗體(ElisaRSR AQP4 Ab version 2; RSR Limited)，定量結(jié)果為19 U/ml，呈陽性（正常范圍<3 U/ml）[3]，故診斷為AQP4抗體陽性的NMOSD。入院4周后，他接受了2次甲強(qiáng)龍沖擊治療（1g/天，連續(xù)3天）。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如呃逆、惡心、嘔吐和OH在治療后立即改善且效果顯著(圖2B)?；颊呃^續(xù)接受強(qiáng)的松龍免疫抑制治療(起始劑量每天40mg)，入院5周后出院。  圖1 腦部矢狀位(A)和軸位(B) T2加權(quán)磁共振成像顯示延髓被蓋(箭頭)的極后區(qū)域有高信號病變。  圖2 體位改變引起的收縮壓(實(shí)線)和舒張壓(虛線)降低。體位改變前后3 min測量血壓。心率顯示在圖表的頂部。(A)治療前平臥位和頭高位傾斜30度時的血壓變化情況。(B)治療后平臥位與坐位血壓變化情況。 討論 先前有幾份病例報(bào)告描述了NMOSD中的OH(表1)。報(bào)告4和5認(rèn)為，延髓被蓋的病變可能影響了OH。文獻(xiàn)中患者的病灶分布與我們的患者比較相似。在其他報(bào)告中，NMOSD中OH的致病性病變部位可累及頸脊髓[6]和下丘腦[7,8]。 表1 NMOSD中直立性低血壓的報(bào)道
在既往直立傾斜試驗(yàn)的研究中，6/20例(30%)[9]和6/27例(22.2%)[10]持續(xù)發(fā)病的NMOSD患者中出現(xiàn)OH。因此，OH可能是NMOSD的一個常見表現(xiàn)，這意味著可能有許多患者在亞臨床表現(xiàn)階段出現(xiàn)OH癥狀。1例表現(xiàn)出OH的脊髓背側(cè)海綿狀血管瘤患者[11]，脊髓病變中的海綿狀血管瘤干擾了兒茶酚胺能被蓋束的正常功能，而該類神經(jīng)沖動源于延髓頭端腹外側(cè)交感興奮性C1神經(jīng)元[11]。我們推測存在類似機(jī)制導(dǎo)致了患者體內(nèi)的OH。 呃逆、惡心和嘔吐是眾所周知的NMOSD的極后區(qū)病變的臨床表現(xiàn)[2]，通常情況下OH并不被認(rèn)為是表現(xiàn)之一。但因OH可導(dǎo)致暈厥或其他嚴(yán)重的情況，因此除了常見的NMOSD癥狀外，對于存在極后區(qū)病變的NMOSD患者，更應(yīng)加強(qiáng)對病情的全面評估。 想了解更多關(guān)于自身免疫性疾病及抗體檢測的知識，請點(diǎn)擊上方小程序，關(guān)注本公眾賬號。 文獻(xiàn)：Sawai, S., Mori, M., Makino, T., Nakano, Y., Kuwabara, S., & Kamitsukasa, I. (2021). Severe orthostatic hypotension associated with lesions of the area postraema in neuromyelitis optica spectrum disorder. Eneurologicalsci, 23, 100335. |
